8月16日，美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（AHA）和美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)（ACC）共同發(fā)布了成人先天性心臟病管理指南，該指南是對(duì)2008版指南的更新，納入了新的研究證據(jù)，提出了全新的成人先天性心臟病分類系統(tǒng)——解剖和生理分類系統(tǒng)。（J Am Coll Cardiol 8月16日在線版）
新的成人先天性心臟病解剖和生理（ACHD AP）分類系統(tǒng)，保留了2008版基于疾病結(jié)構(gòu)復(fù)雜性的傳統(tǒng)分類，并同時(shí)考慮了患者的功能狀態(tài)以及其他因素，包括心血管和非心血管問(wèn)題。這一新的分類系統(tǒng)從解剖學(xué)和生理學(xué)兩個(gè)方面評(píng)估ACHD的復(fù)雜性，而不是僅僅依據(jù)解剖學(xué)。
解剖學(xué)分類包括Ⅰ類（簡(jiǎn)單）、Ⅱ類（中等復(fù)雜性）、Ⅲ類（極其復(fù)雜）；生理學(xué)分類分為A~D階段，總體上類似于AHA心衰分類。生理學(xué)分類系統(tǒng)主要考慮患者的功能狀態(tài)及其他因素，包括瓣膜病、肺動(dòng)脈高壓、心律失常、主動(dòng)脈擴(kuò)張、終末期器官功能及紫紺等。
解剖學(xué)指標(biāo)與生理變量相結(jié)合，旨在更好地對(duì)患者進(jìn)行分類管理。比如說(shuō)，1例矯正后的法洛四聯(lián)癥患者，無(wú)明顯的肺動(dòng)脈瓣反流、無(wú)相關(guān)癥狀及其他后遺癥，在新分類系統(tǒng)中歸屬于ⅡA類；另外一名患有法洛四聯(lián)癥的患者，若存在嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣反流和運(yùn)動(dòng)不耐受，將歸屬于ⅡC類。
這種分類區(qū)別反映了先天性異常與生理影響之間的相互作用。同時(shí)，為制定臨床隨訪間隔及臨床檢查建議（如心電圖、經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖、心血管磁共振等）提供了基礎(chǔ)。
此外，新指南推薦，對(duì)于存在功能受損、右房和（或）右室增大、Qp:Qs≥1.5:1，且在休息或運(yùn)動(dòng)期間未發(fā)生紫紺的成人繼發(fā)孔型房間隔缺損患者，若收縮期肺動(dòng)脈壓<50%收縮期系統(tǒng)性壓力，且肺血管阻力小于全身血管阻力的1/3時(shí)，建議通過(guò)器械或手術(shù)進(jìn)行修補(bǔ)（Ⅰ，B）。對(duì)于無(wú)癥狀患者，這一建議也是合理的（Ⅱa，C）。
對(duì)于二葉式主動(dòng)脈瓣患者，應(yīng)進(jìn)行臨床及影像學(xué)檢查評(píng)估主動(dòng)脈縮窄情況（Ⅰ，B）。使用超聲心動(dòng)圖對(duì)二葉式或單瓣化主動(dòng)脈瓣患者的一級(jí)親屬篩查主動(dòng)脈瓣疾病或主動(dòng)脈疾病是合理的（Ⅱa，B）。
對(duì)于存在中度或更大程度的肺動(dòng)脈瓣反流、行矯正術(shù)后的法洛四聯(lián)癥患者，推薦行肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)以緩解癥狀（Ⅰ，B）。若法洛四聯(lián)癥患者心室擴(kuò)大或功能障礙，存在中度或更大程度的肺動(dòng)脈瓣反流，行肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)以保持心室大小和功能是合理的（Ⅱa，B）。
對(duì)于右心室收縮功能障礙，指南未提出相關(guān)藥物治療的建議。肺部血管活性藥物有助于提高Fontan修復(fù)術(shù)成人的運(yùn)動(dòng)能力。
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