惡性淋巴瘤是我國最常見的十大腫瘤之一，據(jù)《中國腫瘤登記年報》公布的數(shù)據(jù)，2003年至2013年，惡性淋巴瘤的發(fā)病率約為5/10萬；昔日惡性淋巴瘤被認為是不可治愈的絕癥，但近年來分子靶向治療藥物的問世，使患者的５年生存率超過了50％，其中早期霍奇金淋巴瘤的治愈率可達80％以上；通過進一步查詢，自1949年**的上市，到2017年用于治療外周T細胞淋巴瘤的呋咯地辛，已上市41個藥物（化藥+生物藥）；本文將簡述該疾病及已上市藥物情況，帶您初識惡性淋巴瘤！
1. 什么是惡性淋巴瘤？
惡性淋巴瘤，是起源于淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織的惡性胖瘤；按照病理學分類可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤兩大類，是成人惡性脾瘤中的常見類型。嚴格來說，惡性淋巴瘤并不只是一種疾病，而是一組疾病，其按照病理學分類可分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其中，霍奇金淋巴瘤有4種病理亞型，非霍奇金淋巴瘤還可細分為80多種病理亞型，而彌漫大B細胞是淋巴瘤中最常見的亞型。
2. “霍奇金”名稱的來歷
1832年，倫敦Guy醫(yī)院的Thomas Hodgki（托馬斯 霍奇金）醫(yī)師解剖了7具死于腹腔淋巴結(jié)腫大、脾 臟腫大的尸體。對尸體的病理檢測中，他發(fā)現(xiàn)了一種體積較大而獨特的巨瘤細胞，即Reed－Sternberg細胞（簡稱RS細胞），后來就以他的名字將此疾病命名為“霍奇金病”。直到2001年，WHO分類把“霍奇金病(HD)”改為“霍奇金淋巴瘤(HL)”，將不含RS細胞的淋巴瘤命名為“非霍奇金淋巴瘤(NHL)”。
3. 淋巴瘤的診斷
☆~臨床表現(xiàn)
淋巴瘤的癥狀包括全身癥狀和局部癥狀。全身癥狀包括不明原因的發(fā)熱、盜汗、體重下降、皮膚瘙癢和乏力等；局部癥狀取決于不同的原發(fā)和受侵部位，最常見表現(xiàn)為無痛性的進行性淋巴結(jié)腫大。
☆~體格檢查
應(yīng)特別注意不同區(qū)域的淋巴結(jié)是否增大、肝脾的大小、伴隨體征和一般狀態(tài)等。
☆~實驗室檢查
應(yīng)完成的實驗室檢查包括血常規(guī)、肝腎功能、乳酸脫氫酶、β２微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒檢測，以及骨髓穿刺細胞學和（或）活檢等。對于存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵危險的患者應(yīng)進行腰穿，予以腦脊液生化、常規(guī)和細胞學等檢查。對NK/T細胞淋巴瘤患者，應(yīng)進行外周血EB病毒DNA滴度檢測。
☆~影像學檢查
常用的影像學檢查方法為CT、核磁共振成像、正電子發(fā)射、超聲和內(nèi)窺鏡等。
4. 常見淋巴瘤病理類型的臨床特點&治療
☆~霍奇金淋巴瘤，男性多于女性，男女之比為1.3～1.4：1；其發(fā)病年齡在歐美發(fā)達國家呈較典型的雙峰分布，分別在15～39歲和50歲以后；而包括中國在內(nèi)的東亞地區(qū)，發(fā)病年齡則多在30～40歲之間，呈單峰分布。
☆~非霍奇金淋巴瘤，是一組異質(zhì)性的淋巴細胞增殖性疾病，起源于B淋巴細胞、T淋巴細胞或NK細胞。其中，彌漫大B細胞淋巴瘤為NHL中最常見的類型，在西方占成人NHL的30％～40％，我國約占35％～50％。DLBCL中位發(fā)病年齡為50～70歲，男性略高于女性。
5. 代表藥物介紹
☆國外~利妥昔單抗(rituximab)
利妥昔單抗，是最早上市的針對細胞表面CD20抗原的單克隆抗體。Rituximab與B細胞淋巴瘤細胞膜表面的CD20抗原特異性結(jié)合，通過補體依賴的細胞毒作用(CDC)和抗體依賴的細胞毒作用(ADCC)發(fā)揮抗腫瘤功效。目前，Rituximab在臨床上廣泛應(yīng)用于慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤(CLL/SLL)、濾泡淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)、彌漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL)、套細胞淋巴瘤(MCL)和部分高度侵襲性B細胞淋巴瘤的治療。
☆國內(nèi)~西達本胺（Chidamide）
在關(guān)鍵性臨床II期試驗中，共入組83例復(fù)發(fā)或難治性PTCL患者，全部接受30mg/次、2次/周的西達本胺片治療，直至疾病進展或出現(xiàn)不可耐受的不良反應(yīng)為止。主要療效指標為客觀緩解率。79例患者進行療效評價，結(jié)果顯示，ORR為28%，中位無進展生存期和總生存期分別為2.1個月和21.4個月，3個月的持續(xù)緩解率為24%。最常見的3～4級不良反應(yīng)為血小板減少（22%）、白細胞減少（13%）和中性粒細胞減少（10%）。
6. 41個淋巴瘤上市治療藥物
通過數(shù)據(jù)查詢，全球關(guān)于惡性淋巴瘤藥物的開發(fā)，已上市品種41個；其中化藥數(shù)量遠多于生物藥，而生物藥中的生物類似藥占有很大比例；我國自主研發(fā)藥物，為微芯生物的西達本胺、以及上海唯科生物的重組改構(gòu)人腫瘤壞死因子；已上市藥物關(guān)鍵信息見下表。
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