近日，浙江大學附屬兒童醫(yī)院消化內科江米足教授為通訊作者的文章《不明原因發(fā)熱與腹瀉》在消化頂級期刊《Gastroenterology》上成功發(fā)表（Gastroenterology 2019,156:e1-e4）。文章報道了郎格漢斯細胞肉瘤罕見累及胃腸道的病例。Gastroenterology創(chuàng)刊于1943年，系月刊，出版于美國，2018年影響因子達20.77。
郎格漢斯細胞（Langerhans cell，LC）是一種特化的樹突狀細胞，正常表達于皮膚及黏膜的基底層上皮。以其來源的腫瘤有兩類：郎格漢斯細胞組織細胞增生癥（LCH）和郎格漢斯細胞肉瘤（LCS）。LCS是一種極其罕見的以郎格漢斯細胞惡性增殖及播散為主要特征的惡性腫瘤，被認為是LCH的高級別惡性型。郎格漢斯細胞免疫組化標記為CD1α和S-100蛋白陽性，而 CD207被認為是一種特異性的郎格漢斯細胞的標記物。LCH和LCS均可累及全身各組織器官，除了淋巴結和皮膚最易受累外，還可累及骨、肺、骨髓和腦，臨床表現(xiàn)復雜多樣、病情程度不一。LCH多發(fā)于兒童，而LCS是罕見病，常發(fā)生于成人，1984年由Wood等首次報道，迄今全球共報道53例，其中兒童僅2例。LCS侵襲性強，進展快，總體預后差。目前，LCS尚無明確有效的治療方法，可采用放療、化療和手術治療等。
論文所述患兒就診年齡9個月，因反復不明原因發(fā)熱伴腹瀉2個月入住浙江大學金華醫(yī)院，并表現(xiàn)為貧血、皮膚出血點、進行性淋巴結和肝脾腫大，經(jīng)多種抗生素治療和激素治療無效，腸鏡提示結腸黏膜充血、紅斑、糜爛和潰瘍，極易誤診為炎癥性腸病。結合臨床、結腸黏膜病理組織學、淋巴結穿刺活檢組織學、免疫組化特殊染色等檢查，最后確診為累及胃腸道的嬰兒LCS，查閱文獻，未見類似的報道。
該論文共同第一作者為研究生張琳倩（系浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院江米足教授與浙江大學金華醫(yī)院包云光教授聯(lián)合培養(yǎng)）和李小兵（浙江大學金華醫(yī)院兒科主任醫(yī)師），通訊作者為江米足教授。這是浙江大學醫(yī)學院與浙江大學金華醫(yī)院聯(lián)合招收和培養(yǎng)研究生所結出的豐碩成果。
江米足教授簡介：醫(yī)學博士、教授、主任醫(yī)師、博士生導師，浙江省“新世紀151工程”人才和浙江省杰出青年基金獲得者，有較長時間留學日本和美國的經(jīng)歷，現(xiàn)任兒童醫(yī)院國家中心辦公室主任，長期在兒科醫(yī)療、教學、科研和管理第一線工作。曾任中華醫(yī)學會第16、17屆兒科學分會消化學組副組長，現(xiàn)當選為第18屆消化學組組長；擔任BMC Pediatrics 副主編，《中華兒科雜志》、《中國當代兒科雜志》、《中華實用兒科臨床雜志》等國內7種兒科學術期刊編委；主持國家自然科學基金2項，共發(fā)表學術論文130余篇，其中SCI收錄30篇。獲衛(wèi)生部第三屆吳階平·楊森醫(yī)學研究二等獎1項；參編“十二五”國家級規(guī)劃教材《小兒內科學》第五版、“器官-系統(tǒng)”整合規(guī)劃教材《兒童疾病與生長發(fā)育》、數(shù)字化規(guī)劃教材（國家醫(yī)學電子書包）《兒科學》等著作。
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